ERSÄTTNINGS- OCH IMMUNMODULERANDE TERAPI MED
SUBKUTANA IMMUNGLOBULINER

Primära och sekundära immunbrister

Immunbrist är en grupp av fler än 250 sjukdomar där immunsystemet förlorar hela eller delar av sin funktionalitet.
Normalt skyddar immunsystemet människokroppen från patogena mikroorganismer (såsom bakterier, virus och svampar) som kan orsaka infektionssjukdomar.

När en del av det här systemet brister eller saknas får patienten oftare infektioner och tar längre tid att läka.
Primär immunbrist (PID) uppstår när defekten i immunsystemet är av genetiskt ursprung.

Utöver att vara väldigt många till antalet kännetecknas primära immunbrister av ospecifika symtom som komplicerar läkarnas erkännande av sjukdomen.
Litteraturdata indikerar att den faktiska diagnosen i genomsnitt kan inträffa endast 5,5 år för vuxna och 2,5 år för barn efter de första symtomen.

Vid immunbrister associerade med antikroppsbrist representeras den föredragna behandlingen av ersättningsterapi med immunglobuliner, vars snabba start är avgörande för att undvika uppkomsten av irreversibla skador orsakade av infektioner i organ och system.

Sekundära immunbrister (SID) orsakas av olika faktorer såsom till exempel maligna tumörer, särskilt de som påverkar det hematopoetiska och lymforetikulära systemet.
Andra orsaker kan vara metabola sjukdomar och/eller undernäring.

Immunglobulinterapi används vid behandling av hypogammaglobulinemi associerad med kronisk lymfatisk leukemi (CCL) och multipelt myelom (MM), ofta orsakat av samtidig immunsuppressiva terapier.

De här patienterna kan dra nytta av immunglobulinersättningsterapi utöver den standardbehandling som krävs för deras primära sjukdom.

Dysimmuna neuropatier

Dysimmuna neuropatier är en grupp av neurologiska sjukdomar som inkluderar kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP), multifokal motorneuropati (MMN), Guillain-Barrés syndrom (GBS) och Lewis-Sumners syndrom.

De är sällsynta och invalidiserande sjukdomar som kan påverka förmågan att gå eller greppa föremål; de kan också orsaka domningar, stickningar eller smärta i händer och fötter.

De här sjukdomarna kan vara progressiva, med möjliga perioder av återhämtning och återfall, eller bli kroniska: det är i nuläget inte möjligt att återhämta sig från sjukdomen, men för närvarande tillgängliga terapier kan avsevärt förbättra symtomen.

Immunglobulinbehandling

För närvarande tillgängliga terapier varierar beroende på sjukdomens allvarlighetsgrad, av vilka en är administrering (intravenös eller subkutan) av immunglobuliner.

Intravenös administrering av immunglobulin representerade en stor förändring i den naturliga historien för de här sjukdomarna, vilket drastiskt minskade infektionsepisoder och därmed förbättrade patienternas livskvalitet.

Med intravenös ersättningsterapi uppnås snabbt en hög plasmaimmunglobulin-topp, vilket bibehåller en skyddande cirkulerande antikroppsnivå med en infusion var 3-4:e vecka på sjukhus.

Subkutan immunglobulinersättningsterapi är en administreringsform som redan tidigare har försökts och som återupptagits under senare år genom att göra små justeringar, vilka har ökat följsamheten hos patienter med primär immunbrist.
En bärbar infusionspump används för att infundera läkemedlet genom en liten kanyl som sätts in i den subkutana vävnaden i buken, axlarna eller låret.

Eftersom infusionsstället är i underhuden är mängden immunglobulin som kan infunderas mindre än vid intravenös administrering och absorptionen är långsammare; följaktligen krävs flera korttidsinfusioner hemma med en infusionspump (var 7-15:e dag) varje månad.
Men med de här korta och frekventa administreringarna har de subkutant infunderade immunglobulinerna längre cirkulationsöverlevnad än de som infunderas intravenöst och kan bibehålla stabila serumnivåer under längre tid och ett typiskt platt farmakokinetiskt mönster som saknar toppen av en intravenös infusion.

Hemterapi med subkutana immunglobuliner vid sjukdomar som kännetecknas av antikroppsbrister, eller som kräver immunmodulering, har flera fördelar jämfört med vanlig intravenös behandling på sjukhus:

• Venös åtkomst behövs inte
• Tillgång till sjukhus för särskilt ömtåliga patienter undviks, så att man undviker exponering för eventuella infektioner.
• Möjligheten att utföra infusioner hemma med hjälp av en bärbar infusionspump, vilket minskar besöksfrekvensen på sjukhuset och garanterar tidsbesparingar och lägre kostnader för patienterna.
• Minskad infusionstid: den subkutana infusionen tar cirka 30-60 minuter jämfört med de 3-4 timmar som krävs för intravenös administrering av immunglobuliner.
• Under den subkutana infusionen av immunglobuliner kan patienten röra sig och utföra de normala aktiviteterna i det dagliga livet, tack vare att infusionspumpen, om den är liten, lätt kan transporteras.
• De typiska lokala biverkningarna efter subkutan immunglobulininfusion är mindre och måttliga jämfört med de som är möjliga med infunderade immunglobuliner (muskelvärk, feber, frossa, huvudvärk, illamående, kräkningar, anafylaktisk chock).
• Den ekonomiska fördelen som den här tekniken uppenbarligen erbjuder till både familjer med anhöriga som drabbats av primär immunbrist, och hälsosystemet.
• Frekventa infusioner av subkutana immunglobuliner tillåter bildandet av en lokal avlagring som säkerställer en nästan konstant nivå av IgG över tiden, vilket garanterar ett mer långvarigt skydd mot infektioner samtidigt som konstanta skyddsnivåer bibehålls.

CANE’ Medical Technology S.p.A. har utvecklat flera modeller av bärbara infusionspumpar för subkutan administrering av immunglobuliner med varierande läkemedelsvolymer beroende på mängden subkutant immunglobulin som ska administreras.

Företagets mål är att erbjuda en infusionspump som kan förbättra livskvaliteten för patienter som behöver subkutana immunglobulininfusioner.

Canè Medical Technology bekräftar sin position som en Europeisk ledare inom distribution av infusionspumpar för subkutan behandling av primära immunbrister.